易筋雨柏
目前尚無治療原發性硬化性膽管炎的有效藥物。治療的主要目標為原發性硬化性膽管炎的相關併發症，包括：脂溶性維生素缺乏、骨質疏鬆、大膽管狹窄、膽管癌。肝移植是終末期原發性硬化性膽管炎惟一有效的治療手段。
1.藥物治療
1熊去氧膽酸;
2免疫抑制劑及其他藥物 美國肝病學會及歐洲肝病學會均不推薦糖皮質激素和其他免疫抑制劑用於原發性硬化性膽管炎患者，除非合併有重疊綜合徵。
2.內鏡治療
當膽管存在顯著狹窄導致膽管炎、黃疸、瘙癢、右上腹痛或生化指標惡化時，需考慮行內鏡治療。內鏡治療的常用的方法有括約肌切開、導管或球囊擴張、支架置入等。EASL和AASLD均推薦首選膽管擴張治療，但是目前缺乏臨床隨機對照研究評估內鏡治療的療效，因此最佳的治療策略尚存在爭議。EASL建議有主要膽管狹窄伴有明顯膽汁淤積者，需行膽管擴張治療II-2/B1;只有對於經擴張治療和膽汁引流效果欠佳的患者才考慮行膽管支架置入術III/C2。AASLD建議對膽管顯著狹窄的原發性硬化性膽管炎患者，建議以內鏡擴張為初始治療，可同時放置或不放置支架。需要強調的是良性的膽管狹窄與早期膽管癌很難鑑別，因此在內鏡治療顯著狹窄之前應進行細胞學刷檢和/或內鏡活檢，以除外同時合併惡性腫瘤。
3.手術治療
經內鏡和/或經皮治療效果不佳的顯著狹窄患者，如果無肝硬化，建議行手術治療。外科手術常見的術式包括：膽道旁路術膽腸吻合術、切除肝外狹窄膽管、肝管空腸Roux-Y吻合術。儘管單純的膽道旁路術仍在使用，但肝外膽管切除聯合肝管空腸Roux-Y吻合術是更好的術式。對尚未進展至肝硬化的原發性硬化性膽管炎行肝外膽管切除聯合肝管空腸Roux-Y吻合術，5年和10年的生存率分別為83%和60%。
4.肝移植
由於缺乏有效的藥物，肝移植是終末期原發性硬化性膽管炎惟一有效的治療手段。原發性硬化性膽管炎肝移植的適應證與其他肝病相似，主要為門脈高壓併發症、慢性肝衰竭、生活質量減低。但是有些原發性硬化性膽管炎特異性的指徵，包括難治性細菌性膽管炎、面板瘙癢、早期膽管癌。原發性硬化性膽管炎患者肝移植後5年生存率可達85%，但有20%～25%的患者在術後5～10年復發。對於肝移植術後患者，建議在診斷原發性硬化性膽管炎復發前，首先除外其他導致膽管狹窄的原因。
1有證據顯示UDCA15～20mg/kg/d可改善肝臟血生化指標及反映疾病進展的替代指標，但尚未顯示可以改善生存率。
2目前提示性但有限的證據表明，在原發性硬化性膽管炎患者UDCA可用於結腸直腸癌的化學預防。對於有結腸直腸癌的高危因素的患者應考慮應用UDCA，例如有直腸結腸癌很強的家族史、曾有直腸結腸腫瘤或長期廣泛結腸炎的患者。
3除非有重疊綜合徵，糖皮質激素和其他免疫抑制劑並非治療成人原發性硬化性膽管炎的適應證。
4有主要膽管狹窄伴有明顯膽汁淤積者，需行膽管擴張治療。只有對於經擴張治療和膽汁引流效果欠佳的患者才考慮行膽管支架置入術。在這些病人推薦預防性使用抗生素。
5晚期原發性硬化性膽管炎患者推薦行肝移植，對於有膽管細胞異性增生證據者或反覆發生的嚴重細菌性膽管炎者也可考慮肝移植。
