自身免疫性慢性肝炎的表現

在人們的日常生活中，會經常遇到自身免疫性肝炎的發生，瞭解自身免疫性肝炎的知識，對自身免疫性肝炎的治療會有很大的幫助。

自身免疫性肝炎最早於1950年提出，由於本病與系統性紅斑狼瘡存在某些相似的臨床表現和自身抗體，最初被稱為“狼瘡樣肝炎”。以後發現本病與系統性紅斑狼瘡病人在臨床表現和自身抗體上有明顯差別。最近，國際會議將“自身免疫性肝病”和“自身免疫性慢性活動性肝炎”統稱為“自身免疫性肝炎”，並取消了病程6個月以上的限制，確定本病為非病毒感染性的自身免疫性疾病。

本病為遺傳傾向疾病，具備易患基因的人群可在環境、藥物、感染等因素激發下起病。病人由於免疫調控功能缺陷，導致機體對自身肝細胞抗原產生反應，表現為以細胞介導的細胞毒性作用和肝細胞表面特異性抗原與自身抗體結合而產生的免疫反應，並以後者為主。

本病臨床特徵為女性多見，呈慢性活動性肝炎表現。檢查可見高球蛋白血癥和肝臟相關自身抗體出現，病理切片改變則表現為肝細胞呈片狀壞死和橋狀壞死，多有漿細胞、淋巴細胞和單核細胞浸潤。本病的診斷需排除其他類似表現的肝病，尤應排除病毒感染性肝炎。

自身免疫性肝炎多呈緩慢發病，約佔70%，少數可呈急性發病，約佔30%。病人常表現為乏力、黃疸、肝脾腫大、面板瘙癢和體重下降不明顯等症狀。病情發展至肝硬化後，可出現腹水、肝性腦病、食管靜脈曲張出血。自身免疫性肝炎病人還常伴有肝外系統免疫性疾病，最常見為甲狀腺炎、潰瘍性結腸炎等。實驗室檢查以γ球蛋白升高最為顯著，以IgG為主，一般為正常值的2倍以上。肝功能檢測血清膽紅素、穀草轉氨酶、谷丙轉氨酶、鹼性磷酸酶均可升高，血清白蛋白、膽固醇酯降低，反映了自身免疫性肝炎以肝細胞損害為主的特徵。

自身免疫性肝炎的治療原則主要是抑制異常的自身免疫反應，治療指徵主要根據炎症活動程度，而非肝功能受損程度。如若病人出現症狀明顯，病情進展快或γ球蛋白≥正常值的2倍，以及穀草轉氨酶≥正常值5倍、谷丙轉氨酶≥正常值10倍等情況時，可考慮使用皮質類固醇治療。經使用免疫抑制劑治療後，65%的病人可獲得臨床、生化和組織學緩解。有肝硬化和無肝硬化病人10年生存率分別為89%和90%，因此，有必要嚴格規範用藥。 自身免疫性肝炎是慢性肝炎的一種特殊型別，與自身免疫反應有關。

其特點為：①大多發生在年輕女性當中;

②臨床表現與慢性肝炎類似，有些症狀頗像系統性紅斑狼瘡，故又常被稱為狼瘡樣肝炎;

③有自身免疫性抗體存在;

④肝炎病毒指標均為陰性;

⑤血清球蛋白，尤其是γ-球蛋白增高;

⑥容易反覆發作;

⑦這種病對激素治療效果顯著。下面就詳細談一下自身免疫性肝炎。

臨床表現1 ：大多數隱匿起病，逐漸出現疲乏無力、噁心、食慾不振、腹脹及體重減輕等肝炎症狀。可伴有發熱、關節痠痛或慢性關節炎症狀。面部鼻翼兩側可出現像蝴蝶一樣的對稱紅斑，紅斑處面板有輕微腫脹，還伴有其他一些臨床綜合徵。常見的如胸膜炎、心肌炎、心包炎、慢性腎小球腎炎、腎病綜合徵、多發性關節炎、自身免疫性溶血性貧血、糖尿病等。

2 體格檢查：患者肝臟呈進行性腫大，面、頸、前胸可見蜘蛛痣，肝掌、黃疸、脾腫大，還可出現面部痤瘡、多毛、蕁麻疹、牙齦及鼻粘膜出血。

3 化驗：除血小板、白細胞減少，血清轉氨酶升高，血清膽紅素升高等常見表現外，血清學檢查有血沉增快，血清球蛋白尤其是γ-球蛋白增高，自身免疫性抗體陽性，部分患者血中可找到狼瘡樣細胞。

自身免疫性肝病是患者自身免疫系統攻擊肝臟引起的炎症和肝細胞壞死。是慢性和進展的。儘管是慢性的，許多患者呈嚴重的黃疸，發熱和肝功異常的一些表現，類似急性肝炎。 自身免疫性肝病通常發生在女性70%，年齡在15至40歲。儘管狼瘡性肝病原用於這種疾病的描述，系統性紅斑狼瘡的病人自身免疫性肝病並不增加。這兩種病是不同的實體。患者通常有中到重度肝炎的證據，血清ALT和AST增高，伴AKP和γ-GT正常或輕度增高。患者有時出現黃疸，發熱和右上腹疼痛，偶爾會出現關節痛，肌痛，多漿膜炎，血小板減少的表現。有些患者表現為輕度的肝功異常和實驗室異常。其他表現為嚴重的肝功異常。 任何年輕的肝病患者都應懷疑有自身免疫性肝病，尤其是沒有酒精，藥物，病毒病原學的變化的危險因素的患者。血清蛋白電泳和自身抗體的檢測對自身免疫性肝病的診斷是非常重要的。一部分自身免疫性肝病的病人血清丙種球蛋白兩倍於正常且有抗核抗體和/或抗平滑肌抗肌動蛋白抗體。另一部分病人血清丙種球蛋白可正常或輕度升高但可有抗特別的細胞色素P450同工酶的抗體，稱為LKM肝腎微粒體抗體。

溫馨提醒：一般很多自身免疫性肝炎在發病初期就有不明顯症狀，其中自身免疫性肝炎就是這樣，加上自身免疫性肝炎患者認識瞭解少，自身免疫性肝炎沒有及時得到有效治療，導致自身免疫性肝炎病情進一步發展。因此，患上自身免疫性肝炎需要及時到外科醫院接受檢查治療。